Под вестибулярной шванномой принято понимать доброкачественное образование из верхнего отдела вестибуло-кохлеарного нерва, которое характеризуется медленным ростом (1-2 мм в год) [1-3]. Акустическая невринома, как иначе называют вестибулярную шванному, развивается в зоне Оберштайнера-Редлиха вблизи входа во внутренний слуховой проход, что и обусловливает специфическую симптоматику. Вот почему первым врачом, к которому обращается пациент, становится оториноларинголог.
Вестибулярные шванномы составляют около 8% всех первичных внутричерепных опухолей [4] и 75-90% мозжечковых угловых масс [5-7]. Подавляющее большинство (95%) солитарных поражений носит спорадический характер. Двусторонние вестибулярные шванномы в значительной степени указывают на нейрофиброматоз типа 2 (NF2), хотя двусторонние опухоли встречаются в семейной форме вестибулярных шванном в отсутствие других стигматов NF2 [8].
Учитывая низкую распространенность нейролеммомы (1 случай на 100 000 населения), оториноларингологи мало знакомы с данной патологией, в связи с чем неврологическая симптоматика ими интерпретируется неверно, а выбранная тактика лечения приводит пациента к инвалидности [9].
Актуальность проблемы ранней диагностики невриномы VIII нерва продиктована медико-социальными факторами, т.к. страдают преимущественно пациенты трудоспособного возраста, причем женщины в два раза чаще мужчин [10-12].
В развитии заболевания принято выделять четыре стадии. На доклинической стадии симптомы отсутствуют или игнорируются пациентом. Интраканикулярная стадия (1 стадия по Koos) характеризуется размерами опухоли 1-10 мм, расположением ее во внутреннем слуховом проходе и компрессией VIII нерва [13-15]. В связи с тем что в 95% случаев акустическая невринома является односторонней, пациента беспокоит субъективный шум в ухе, напоминающий шум прибоя, свист, односторонняя прогрессирующая сенсоневральная тугоухость, головокружение. Обычно на этой стадии пациенты обращаются за помощью к терапевту, оториноларингологу или неврологу, но корректный диагноз при первичном обращении устанавливается лишь в единичных случаях (у 8,6% по данным ретроспективного исследования) [16; 17]. В связи с неспецифичностью симптомов пациентам ошибочно устанавливается диагноз неврит слухового нерва, отосклероз или вестибулопатия. Назначаются стимулирующие препараты и физиотерапевтические методы лечения, которые лишь увеличивают в размерах шванному.
На третьей (цистернальной) стадии (2 стадия по Koos) наблюдается выход нейролеммомы за пределы внутреннего слухового прохода в мостомозжечковый угол и сдавление V и VII пар черепных нервов опухолью размером 11-20 мм, чем обусловлена разнообразная клиническая картина: оталгия, онемение лица, парез мимической мускулатуры, изменение вкуса, головные боли. Обращение к неврологу таких пациентов обычно сопровождается выставлением диагноза хроническая ишемия мозга атеросклеротического генеза и назначением вазоактивных, нейропротекторных препаратов, эффективность которых равна нулю. В дальнейшем опухоль распространяется до ствола головного мозга и достигает размеров 21-30 мм (3 стадия по Koos) [18]. Прогрессирование шванномы приводит к компрессии ствола мозга (стволовая стадия), когда опухоль достигает размеров более 30 мм (4 стадия по Koos) [19-22].
С увеличением размеров опухоли снижается эффективность и безопасность оперативного лечения, поэтому принципиально важно диагностировать вестибулярную шванному на ранней стадии при размере опухоли менее 2 см [4; 8]. Ведущая роль в этом процессе принадлежит оториноларингологу, которому необходимо стандартное обследование дополнить аудиометрическим исследованием с оценкой слуха по шкале Gardner-Robertson, с последующим проведением компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Золотым стандартом диагностики вестибулярной шванномы является магнитно-резонансная томография с контрастом в режиме Т1, визуализирующая невриному на самых ранних стадиях развития, когда опухоль достигает всего 2 мм. Получение ложноотрицательных результатов возможно при использовании магнитно-резонансной томографии без контрастирования или сканировании в низкополевой волне. Менее информативно в диагностике акустической невриномы применение компьютерной томографии с контрастированием, т.к. этот метод позволяет визуализировать опухоль только размером более 1,5 см, но сдавление субарахноидальных цистерн и гидроцефалию выявляет несколько раньше. По результатам других, менее специфичных методов исследования, возможно выявление расширения внутреннего слухового прохода на стороне опухоли при рентгенографии височных костей по Стенверсу, отсутствие латеризации звука в пробе Вебера, одностороннее выпадение калорической реакции (реактивного отклонения рук, нистагма, сенсорных и вегетативных компонентов) при исследовании вестибулярной функции, одностороннее нарушение слуха по нейросенсорному типу при аудиометрии. Доклиническая диагностика вестибулярной шванномы на стадии отсутствия нарушений слуховой функции включает использование метода регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов [23].
Микрохирургия показана главным образом в случае крупных опухолей, ухудшения полезного слуха во время наблюдения с попыткой его сохранения, а также в случае отключения симптомов [24].
Целью лечения в начале XX века было удаление опухоли без периоперационной смертности. Однако с улучшением диагностических инструментов успехи в анестезиологической помощи, внедрение микрохирургических методов и интраоперационный мониторинг, смертность и неврологическая заболеваемость были значительно снижены без ущерба для радикальности резекции опухоли. Таким образом, стало возможным сохранить нормальную функцию черепных нервов, включая сохранение лицевого нерва и слуха, при этом нанося минимальный ущерб мозжечку и стволу мозга.
Ранняя диагностика, передовые методы хирургии основания черепа, специфические хирургические подходы, размер опухоли, возраст пациента и использование интраоперационного мониторинга – все это было использовано в качестве прогностических факторов для хорошего послеоперационного восстановления с уменьшенной частотой осложнений [25; 26]. Однако могут возникнуть осложнения, особенно при лечении крупных опухолей. Точная информация об этих потенциальных осложнениях должна быть предоставлена пациенту во время хирургического решения. Также существует настоятельная необходимость в их эффективной диагностике, ведении и профилактике. Наиболее распространенными осложнениями вестибулярных шванном являются менингит, парез лицевого нерва, головная боль, нарушенная вестибулярная компенсация, повреждения мозжечка и ствола головного мозга, а также сосудистые осложнения [27].
Клиническую картину, аналогичную акустической невриноме, могут давать любые опухоли в области мостомозжечкового угла: невринома V нерва, менингиома, глиома, хориодпапиллома сплетения IV желудочка.
Ведущую роль в дифференциальной диагностике играют компьютерная томография и магнитно-резонансная томография головного мозга. Для болезни Меньера, которая возникает у лиц старше 45 лет, характерно приступообразное течение. Вне приступа симптомы отсутствуют, а во время приступа, сопровождаемого тошнотой, рвотой, шумом в ухе, возникает нарушение равновесия со спонтанным горизонтальным нистагмом. Для неврита слухового нерва характерно двустороннее поражение, частичное выпадение вестибулярной и слуховой функции, связь с перенесенной инфекцией, интоксикацией, приемом ототоксичных препаратов. При холестеатоме, которая представляет собой объемное образование, возникшее как осложнение среднего отита, нарушение слуха частичное, чаще двустороннее, а клиническая манифестация обусловлена появлением мозжечковых или гидроцефальных симптомов.
Цель клинического наблюдения – выявление взаимосвязи между поздней диагностикой и большими размерами вестибулярных шванном. Большинство шванном оказываются больших и гигантских размеров, а это указывает на позднюю выявляемость. Тотальное удаление опухоли связано с высоким риском развития у пациентов грубого неврологического дефицита в послеоперационном периоде, значительно снижающего качество жизни пациентов.
Описание клинического случая. Пациент С., 46 лет, обратился к неврологу ГБУЗ АО «ГКБ № 3 им С.М. Кирова» с многочисленными жалобами. Больным себя считает около 7 лет, когда впервые появился звон в правом ухе при просмотре телевизора, затем постепенно слух снижался. За медицинской помощью не обращался в течение 5 лет. В январе 2018 года пациент экстренно обратился к стоматологу с жалобами на острую зубную боль. Проведена рентгенограмма зуба, где обнаружена кистозное образование справа. Выполнено удаление зуба и кисты, однако боль не стихала, появилось онемение правой половины лица, снижение вкуса в правой половине полости рта. Спустя 6 месяцев появилась шаткость походки, особенно в темноте, горизонтальный нистагм. Проходил лечение в неврологическом отделении по поводу хронической ишемии головного мозга, однако состояние не улучшилось, в связи с чем обратился за консультацией.
Объективно: состояние неудовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые нормальной окраски. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание везикулярное, 16 в минуту, хрипов нет. Деятельность сердца ритмичная. Частота сердечных сокращений 70 уд/минуту. АД 128/85 мм рт. ст. Живот мягкий безболезненный. Печень у края реберной дуги. Периферических отеков нет. Физиологические отправления не нарушены.
Неврологический статус. Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Ориентирован на месте и пространстве правильно. Речь не нарушена. Память сохранена. Эмоционально устойчив. Менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига с двух сторон) отрицательные. Обоняние сохранено. Острота зрения без коррекции. Зрачки D=S. Реакция зрачков на свет (прямая и содружественная) сохранена. Глазные щели D=S. Движения глазных яблок ограничены кнаружи. Горизонтальный нистагм с быстрым компонентом вправо, диплопии - нет. Конвергенция - ослаблена. Поля зрения контрольным способом в норме. Тройничный нерв - снижение чувствительности в правой половине лица. Точки выхода тройничного нерва болезненны справа. Функция мимических мышц не нарушена. Асимметрии лица нет. Слух снижен на правое ухо. Небный и глоточный рефлексы - сохранены. Девиации языка нет. Движения активные, пассивные в полном объёме. Парезов нет. Тонус мышц в норме. Клонусов, клоноидов, гиперкинезов нет. Сухожильные рефлексы D=S. Патологических рефлексов нет. Симптомов орального автоматизма нет. Нарушений чувствительности нет. Координаторные пробы: пальценосовую пробу выполняет с мимопопаданием справа, пяточно-коленную пробу - выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга неустойчив. Дермографизм розовый. Функцию тазовых органов контролирует. Ортоклиностатическая проба ±10 мм рт. ст.
Учитывая данные анамнеза, объективного статуса, назначена магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием. Магнитно-резонансная томография головного мозга от 15.01.2019 г.: боковые желудочки умеренно расширены, симметричны. В проекции правого мостомозжечкового угла определяется объёмное образование солидного строения с кистозным включением в центральной части, с чёткими бугристыми контурами, активно накапливающее контрастное вещество, распространяющееся в расширенный правый внутренний слуховой проход. Правая половина моста мозга деформирована, IV желудочек смещен влево и деформирован. Миндалины мозжечка расположены ниже уровня большого затылочного отверстия.
Больной осмотрен ЛОР-врачом: дыхание сохранено через обе половины носа, незначительное искривление носовой перегородки врождённого генеза. Патологического секрета в носовых ходах нет.
Фарингоскопия: слизистая глотки розового цвета, незначительно ниже левая нёбная занавеска, глоточный рефлекс несколько снижен слева. Фонация не нарушена.
Отоскопия: барабанная перепонка без видимой патологии. Аудиометрия: симптоматика субтенториального уровня в виде поражения VIII нерва справа (как слуховой, так и вестибулярной порции) II-III степени; снижение слуха до 4000 Гц, после 4000 Гц практическая глухота на высокие частоты; заинтересованность ветвей V, VII нервов справа; статокоординаторные нарушения справа; выраженные вестибулярные стволовые симптомы (вторичные) в виде множественного стволового спонтанного нистагма (стадия выраженных клинических проявлений); субтенториальный тип протекания вестибулярных проб (выпадение вестибулярной функции на стороне очага поражения).
Проконсультирован офтальмологом: миопия слабой степени OU с астигматизмом на OD. Застойных явлений на глазном дне на момент осмотра не выявлено.
Учитывая выявленное объёмное образование в области правого мостомозжечкового угла, больному выставлен диагноз: вестибулярная шваннома справа. Koos IV. Пациент был направлен в НМИЦН им. Н.Н. Бурденко, где выполнено оперативное вмешательство по удалению шванномы. В раннем послеоперационном периоде проведена компьютерная томография головного мозга с контрастированием. Заключение: состояние после радиотерапии задней черепной ямки справа, удаления вестибулярной шванномы. Смещения срединных структур нет. Боковые желудочки умеренно расширены. В проекции правого мостомозжечкового угла зона послеоперационных изменений, заполненная ликвором размером 54х9 мм, при контрастном усилении участков патологического накопления не выявлено, постоперационный отек умеренно выражен в передних отделах правой гемисферы мозжечка. Правая половина охватывающей цистерны расширена. Данных за гематому не выявлено. Субарахноидальные пространства симметричные, не расширены. Миндалины мозжечка расположены на уровне большого затылочного отверстия.
Уже в раннем послеоперационном периоде отмечался регресс неврологической симптоматики: движения глазных яблок не ограниченны, нистагма нет. В дальнейшем восстановилась чувствительность в правой половине лица, улучшился слух, пациент вернулся к полноценной трудовой деятельности.
Заключение. Таким образом, вестибулярная шваннома, как медленно растущая опухоль, характеризуется смазанной клинической картиной: симптомы со стороны пирамидных структур не выражены, но очаговая симптоматика прослеживается уже при малых размерах опухоли. Представленный клинический случай демонстрирует, что у врачей амбулаторно-поликлинического звена должна быть нейроонкологическая настороженность в отношении больных с односторонним нарушением слуха. Определенная последовательность возникновения симптомов: сначала шум в ухе, снижение слуха, затем шаткость походки в темноте, онемение половины лица, при выполнении пальценосовой пробы интенция в конце движения и отклонение в усложненной пробе Ромберга в пораженную сторону, должна натолкнуть на мысль о наличии аккустической невриномы. Добиться успеха в ранней диагностике возможно лишь путем совместного осмысления проблемы неврологом и ЛОР-врачом. Им необходимо тщательно собирать анамнез и проводить весь комплекс неврологических и оториноларингологических исследований: мозжечковые пробы, оценка нарушений лицевой чувствительности, функции мимических мышц, рино-, фаринго-, отоскопия и аудиометрия. Применение магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии головного мозга с контрастированием позволяет уточнить диагноз на ранних стадиях заболевания, что улучшает результаты хирургического лечения и качество жизни пациентов в послеоперационном периоде [4; 28-30].
Библиографическая ссылка
Абдрашитова А.Т., Горбунова О.Е., Нугманова Н.П., Лебедева И.В. ТРУДНОСТИ РАННЕЙ ДИАГНОСТИКИ ВЕСТИБУЛЯРНЫХ ШВАННОМ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) // Современные проблемы науки и образования. – 2020. – № 5. ;URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=30149 (дата обращения: 20.04.2024).