НКМ, или «губчатый» миокард - генетически гетерогенная первичная кардиомиопатия, которая характеризуется интенсивно развитыми желудочковыми трабекулами в сочетании с глубокими межтрабекулярными лакунами, выстланными эндокардом и не связанными с коронарным кровотоком, предрасполагающими к образованию тромбов. Говоря о НКМ, подразумевают поражение левого желудочка (ЛЖ), так как массивные мышечные трабекулы могут встречаться в правом желудочке (ПЖ). Дифференцировать повышенную трабекулярность ПЖ от патологического НКМ сложно, поэтому вопрос об изменениях в ПЖ до сих пор остается спорным [2]. В среднем распространенность НКМ в общей популяции 0,05%. Этиология и патогенез до конца не изучены. Неспецифична и гистологическая картина этого заболевания [4].

Наследственный характер выявляется примерно в 18% случаев у взрослых и 40-50% случаев у детей [5]. Выделяют два типа наследования: аутосомно-доминантный тип и сцепленное с Х-хромосомой наследование [6, 12]. НКМ является генетически гетерогенным заболеванием, поэтому установить определяющий молекулярный дефект пока является невозможным [1].

Возникновение НКМ обусловлено нарушением формирования нормального миокарда из эмбрионального губчатого, который в отсутствие коронарного кровотока кровоснабжается из полостей сердца.

Выделяют три формы НМК: изолированный; в сочетании с врожденными пороками сердца; в сочетании с нейромышечными заболеваниями [3, 15, 22].

Субэндокардиальная ишемия (следствие нарушения микроциркуляции непосредственно под некомпактным слоем миокарда) является, по-видимому, основным звеном патогенеза [18]. Эта ишемия может критически нарастать, иногда описывают типичные «инфарктные» и «рубцовые» изменения: положительный тест на тропонин, патологический зубец Q, недостаточное увеличение амплитуды зубца R в грудных отведениях; локальные гипокинезия и акинезия по данным ультразвукового исследования (УЗИ); зоны истончения стенки ЛЖ и отсроченного субэндокардиального накопления контрастного препарата по данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) [13, 16, 20, 21].

При синдроме НКМ ишемическое повреждение с развитием крупно- и мелкоочагового кардиосклероза рассматривается как основной механизм аритмий и прогрессирования хронической сердечной недостаточности (ХСН).

Клиническая картина «губчатой» кардиомиопатии неспецифична и включает в себя общие синдромы сердечной патологии, такие как: нарушения ритма и проводимости, сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения. Степень выраженности симптоматики зависит от объема поражения сердечной мышцы и коррелирует с прогнозом [9]. У 15-20% пациентов заболевание может протекать бессимптомно [11].

В настоящее время диагностика губчатой кардиомиопатии осуществляется при помощи ЭхоКГ и МРТ, возможно применение рентгеновской компьютерной томографии и рентгеновской контрастной вентрикулографии [19]. УЗИ позволяет определить локализацию и структуру поражения стенки ЛЖ. Проблемой разработки ультразвуковых критериев диагностики некомпактного миокарда занимаются с начала 1990-х гг. Были предложены различные ультразвуковые критерии «губчатого» миокарда ЛЖ, однако на сегодняшний день не существует единого алгоритма в постановке диагноза. Трабекулярность миокарда может быть повышена и при других кардиомиопатиях, поэтому эхокардиографическая диагностика НКМ требует высокой квалификации врача.

Диагностические критерии предложены T. Chin и соавторами: НКМ определяется как соотношение X/Y ≤ 0,5, где Х - расстояние от эпикарда до межтрабекулярных пространств, а Y - расстояние от эпикарда до максимально выступающей трабекулы. Эти критерии рассматриваются в отношении трабекулы, располагающейся в области верхушки левого желудочка из парастернальной позиции по короткой оси, а также верхушечной позиции. Толщина свободной стенки левого желудочка измеряется в конце диастолы [14].

C. Stollberger, J. Finsterer рекомендуют использовать следующие диагностические критерии: более трех выступающих в полость левого желудочка трабекул по направлению от верхушки к папиллярным мышцам, видимых на одном изображении сердца; межтрабекулярные пространства, свободно сообщающиеся с полостью левого желудочка, визуализируются с помощью цветового допплеровского картирования (ЦДК) [19]. C. Lilje и соавторы предложили количественные критерии для определения степени некомпактности миокарда по соотношению слоя «плотного» истинного миокарда к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки ЛЖ: 0,33-0,26 - «мягкая» некомпактность; 0,25-0,2 -умеренная: <0,2 - тяжелая [7].

Наиболее развернутые диагностические критерии предложили R. Jenni и соавторы [10].

1. Соотношение N/C более 2, где N - некомпактный слой миокарда, C - компактный слой миокарда. Двухслойная структура миокарда с истонченным компактным и утолщенным некомпактным слоем, выявляемая из парастернальной позиции по короткой оси.

2. Отсутствие других сопутствующих аномалий сердца.

3. Наличие многочисленных, чрезмерно выступающих в полость левого желудочка трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами.

4. Сообщающиеся с полостью левого желудочка межтрабекулярные пространства, выявляемые с помощью ЦДК. Диагностические критерии R.

Наиболее распространенными из них являются критерии К. Chine и R. Jenni. Каждое учреждение самостоятельно решает, какие из предложенных диагностических критериев «губчатого» миокарда использовать и на каком методе диагностики остановиться. Существующие критерии имеют различные недостатки и не учитывают возрастных, половых и расовых особенностей в популяции. Согласно ультразвуковым критериям двухслойный миокард, состоящий из трабекулярного и компактного слоев, является патогномоничным признаком некомпактного миокарда. Вместе с тем все больше и больше исследователей предполагают возможность выявления трабекулярного миокарда в норме как во взрослой, так и в детской популяции [8].

Возможно повышение эффективности оценки трабекулярности (отношения трабекулярного слоя к компактному) левого желудочка при использовании модифицированной методики, объединившей в себе преимущества двух методов: К. Chine и R. Jenni [17].

1. Все измерения проводятся в позднюю диастолу - момент, когда граница между слоями была достоверно различима.

2. Измерение отношения трабекулярного слоя (NC) к компактному слою (С).

3. Измерение проводятся в каждом трабекулярном сегменте согласно 16-сегметарной модели ЛЖ.

4. Третий базальный сегмент, а также 9-й и 12-й; средние сегменты оцениваются в четырех- и пятикамерной позициях, остальные сегменты оцениваются в парастернальной позиции по короткой оси ЛЖ на уровне верхушки (апикальные сегменты), головок папиллярных мышц (средние сегменты) и митрального клапана (базальные сегменты).

МРТ - альтернатива в диагностике некомпактного миокарда. К достоинствам МРТ следует отнести: меньшую зависимость результатов исследования от мастерства врача, возможность точной оценки всех сегментов миокарда, в том числе верхушки ЛЖ, а также ПЖ. Недостатками являются ограничение всеобщей доступности этого метода и его дороговизна.

Таким образом, ЭхоКГ является наиболее доступным и достаточно информативным методом в диагностике НКМ. Сочетание его с другими методами обследования увеличивает вероятность ранней постановки диагноза НКМ.

Рецензенты:

Хайт Г.Я., д.м.н., профессор, главный врач Ставропольского краевого клинического консультативно-диагностического центра, г. Ставрополь;

Боева О.И., д.м.н., профессор кафедры клинической физиологии, кардиологии с курсом интроскопии Ставропольского государственного медицинского университета, г. Ставрополь.