Scientific journal
Modern problems of science and education
ISSN 2070-7428
"Перечень" ВАК
ИФ РИНЦ = 0,931

CONGENITAL CREVICES OF THE UPPER LIP AND THE PALATE OF CHILDREN IN THE CHUVASH REPUBLIC

Ignateva O.V. 1
1 Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Professional Education (FSBEI HPO) «The Chuvash state university named after I. N. Ulyanov»
Представлены данные анализа частоты рождения, распространенности, территориальных особенностей, структуры врожденных пороков развития и врожденных расщелин верхней губы и неба в городах и селах Чувашской Республики, результаты многофакторного и кластерного анализа для выявления причин их возникновения, принципы организации профилактики и многоэтапной системы реабилитации. Частота врожденных расщелин верхней губы и/или неба в Чувашской Республике составила 1:741 ± 68,16 (1,35 ± 0,12%). Почти половина (41,21%) аномалий представлена одно- и двусторонними расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, требующими более длительного и сложного лечения. Автором совместно с ведущими специалистами челюстно-лицевой хирургии республики на основе протокола Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области Департамента здравоохранения г. Москвы разработаны и внедрены на территории Чувашии современные подходы ранней диагностики и этапного лечения детей с ВРГН.
Analytical data of production frequency, prevalence, spacial features, congenital malformation, the structure of cleft lips and palate in towns and villages of Chuvash Republic, the results of multifactorial and cluster analysis for detection of causes of their emergence, principles of taking preventive measures and multistage rehabilitation system are presented. The occurrence of cleft lips and/ or palate in Chuvash Republic is 1:741±68,16 (1,35±0,12%). Almost half (41,21%) of anomalies is presented by unilateral and ambilateral cleft lips, scissura of alveolar bone, cleft hard and soft palate which require continuous and more complex care. The author together with the leading specialists of maxillofacial surgery of the republic on the basis of the protocol of the Scientific and Practical Centre of medical care for children with abnormal craniofacial development of Moscow City Health Department worked out and implemented modern approaches of early detection and stepped therapy of children with cleft lips and palate on the territory of Chuvashia.
stepped therapy.
congenital malformation
cleft lips and palate

Введение. На врожденные расщелины верхней губы и/или неба (ВРГН) приходится 88% врожденных пороков развития зубочелюстной системы. ВРГН оказывает большое влияние на формирование зубочелюстной системы ребенка [1-3; 5; 6]. Ежегодно в РФ рождается более 20 000 детей с ВРГН [3-5]. Высокий уровень частоты врожденных пороков развития (ВПР) челюстно-лицевой области, отсутствие единой системы междисциплинарной регистрации, несмотря на открытие отделений челюстно-лицевой хирургии во всех регионах России и наличия региональной системы реабилитации, недостаточная информированность врачей и родителей обуславливает несвоевременное оказание специализированной помощи детям с данной патологией. Знание эпидемиологической ситуации ВРГН, причин развития их даст возможность правильно организовать профилактику и многоэтапную систему реабилитации.

Цель исследования: изучить эпидемиологию, частоту рождения детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба в Чувашской Республике для клинико-эпидемиологического обоснования комплексной региональной системы выявления и реабилитации детей с ВРГН.

Задачи исследования

  1. Изучить эпидемиологию, частоту рождения детей с врожденными пороками развития, ВРГН в Чувашской Республике.
  2. Провести многофакторный анализ с целью выявления факторов риска рождения детей с данной патологией.
  3. Проанализировать состояние амбулаторной и стационарной помощи детям с ВРГН, разработать и внедрить рекомендации по совершенствованию стоматологической помощи детям с врожденными расщелинами верхней губы и неба.

Материал и методы исследования. Нами проанализированы показатели рождаемости детей за последние 22 года по статистическим данным Медико-информационного центра МЗ СР ЧР, частота рождаемости детей с врожденными пороками развития, в том числе частота рождения детей с ВРГН по данным регистра Медико-генетической консультации Президентского перинатального центра и Медико-информационного центра МЗ СР ЧР. Нами проанализированы также отчетные и статистические данные детского стоматологического отделения МУЗ «Городская стоматологическая поликлиника» и Республиканского центра по лечению и реабилитации детей с врожденными аномалиями и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области БУ «Городская детская больница № 3» Минздравсоцразвития Чувашии, где ведется регистр и наблюдения за всеми детьми с ВРГН по Чувашской Республике.

Все данные о больных заносили в специальную карту обследования. Статистическую обработку осуществляли по стандартным методам с помощью программ Statistica for Windows 6.0. Статистически значимыми считались различия при р<0,05.

Результаты исследования и их обсуждение. Проведенный анализ частоты врожденных пороков развития (ВПР) у детей Чувашской Республики за последние 22 года в 1991-2011 гг. свидетельствует о том, что она составила от 1,75% до 4,77%, и по годам прослеживается неуклонный рост частоты врожденных пороков развития (табл. 1).

Таблица 1

Частота рождения детей ВПР в Чувашской Республике за 1990-2012 гг.

Год

Кол-во новорожденных, абс.

Кол-во ВПР, абс.

Частота на 1000 новорожденных

Частота ВПР, %

1990

21116

370

17,5

1,75

1991

19113

376

19,6

1, 96

1992

16673

362

21,7

2,17

1993

14410

356

25,2

2,52

1994

14498

334

23,0

2,30

1995

13842

322

23,2

2,32

1996

13542

346

25,5

2,55

1997

12822

332

25,9

2,59

1998

13300

350

26,3

2,63

1999

12129

360

29,7

2,97

2000

12363

370

29,9

2,99

2001

11986

376

32,2

3,22

2002

12956

386

29,70

2,97

2003

13171

491

37,27

3,72

2004

13734

516

37,57

3,75

2005

13133

507

38,60

3,86

2006

13291

557

41,90

4,19

2007

14835

717

48,33

4,83

2008

14967

697

46,56

4,66

2009

16103

758

47,69

4,77

2010

16127

761

47,62

4,76

2011

16165

647

46,64

4,66

2012

17523

660

37,6

3,76

1990-2012

338233

10941

32,44

3,24

В структуре врожденных пороков развития плода ведущее место занимают аномалии сердечно-сосудистой системы (50,8%), на втором – ВПР МПС (13,8%), на третьем – ВПР ОДА пороки костно-мышечной системы (11,5%), на четвертом - МВПР (6,0%), на пятом - ВПР центральной нервной системы (5,76 %), на шестом - расщелины губы и неба (4,12%).

Среди всех врожденных пороков доля детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба составляет от 2,17% до 4,63% и отмечается неуклонный рост в последние годы. Рождение детей с врожденными аномалиями зубочелюстной системы чаще регистрируется в Цивильском, Чебоксарском, Батыревском, Ядринском, Ибресинском районах и городах Чебоксары и Новочебоксарск Чувашской Республики, что требует более детального изучения.

Частота рождения детей с ВРГиН в республике на 1000 новорожденных в период с 1990 по 2009 г. варьировала от 0,47±0,1% в 1990-1991 гг. до 2,62±0,4 в 2004 г. на 1000 родившихся с тенденцией к снижению в 2011 г. (1,54%), а в 2012 г. составила 1,44%. Средняя частота рождения детей с ВРГН с 1990 по 2012 г. составила – 1,35±0,16% (рис. 1)

Рис. 1. Частота рождения детей с ВРГН в Чувашской Республике за период 1990-2012 гг., %

По данным отделения патологии зубочелюстной системы МУЗ «Городская детская больница № 3», в Чувашской Республике с 1990 по 2012 г. зарегистрировано 433 детей с врожденными аномалиями зубочелюстно-лицевой системы, из них 287 зарегистрированы за период 2001-2012 гг. Частота врожденных расщелин верхней губы и/или неба в Чувашской Республике составляет 1:741 ± 68,16 или (1,35 ± 0,12%).

Почти половина (41,21%) аномалий представлена одно- и двусторонними расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, требующими более длительного и сложного лечения. Частота рождения детей с ВРГиН на 1000 новорожденных составила 0,667% в 2001 г. и 1,612% в 2010 г., т.е. начиная с 2001 г. имеет место неуклонный рост (P<0,05).

Из 278 детей, состоящих на учете в МУЗ «Городская детская больница № 3» с ВРГН, расщелины верхней губы выявлены у 38 детей (14%), расщелины верхней губы и неба – у 73 (26%), расщелины твердого и мягкого неба – у 138 (50%), расщелины мягкого неба – у 28 (10%). Девочек было 116 (42%), мальчиков - 162 (58%), т.е. прослеживается половой дисморфизм: мальчиков на 16% больше, чем девочек (P<0,05).

При распределении по районам случаев врожденных расщелин неба и губы по абсолютным цифрам регистрируются более высокие показатели в Цивильском, Чебоксарском, Батыревском, Ядринском, Ибресинском районах и городах Чебоксары и Новочебоксарск. Но при анализе на 1000 детского населения более высокие показатели данных аномалий регистрируются в Алатырском, Аликовском, Козловском, Порецком, Цивильском, Шумерлинском, Шемуршинском, Ядринском, Яльчикском районах. Низкие показатели регистрируются в Комсомольском, Красноармейском, Красночетайском, Марпосадском районах. При анализе частоты ВРГН в зависимости от рождаемости в этих районах получаются аналогичные данные. По результатам генетических исследований, проведенных в Чувашской Республике сотрудниками МГЦ РАМН, в Алатырском, Аликовском, Шемуршинском, Шумерлинском районах выявлены более высокие показатели близкородственных браков.

С целью выявления факторов риска возникновения нами проанализированы карты обследования детей с врожденными расщелинами мягкого и твердого неба. При этом оказалось, что нарушение течения беременности и состояния здоровья (токсикоз беременности, случаи респираторных заболеваний во время беременности) матери отмечены в 100%. Вирусные инфекции выявлены в 35%, носительство вирусных заболеваний (герпес, цитомегаловирус, гепатит В) было в 80%, различная гинекологическая патология (аднексит, вульвовагинит) – у 75%, приём антибиотиков в анамнезе – в 86%, жаропонижающих препаратов - в 75%, несбалансированное питание – в 68%, курение матери во время беременности – в 35%, профессиональные вредности (контакт с красками, лаками, химическими реактивами) - в 72%. Недоношенность (на сроках 28-36 нед.) была выявлена в 24% случаев.

Профилактика ВРГН зависит в первую очередь от раннего выявления больных и семей повышенного генетического риска и активного сотрудничества медико-генетической, акушерско-гинекологической и педиатрической служб.

Анализ амбулаторной и стационарной помощи детям с ВРГН в республике выявил нарушения сроков этапной реабилитации, связанные с недостаточностью информированности врачей-педиатров.

С целью улучшения качества этапной реабилитации детей с ВРГН нами совместно с главным внештатным специалистом по челюстно-лицевой хирургии МЗ СР ЧР и врачами челюстно-лицевой хирургии на основе протокола Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными заболеваниями нервной системы Департамента здравоохранения г. Москва [3] разработан и внедрен республиканский протокол этапного лечения пациентов с ВРГН в Центре по лечению и реабилитации детей с врожденными аномалиями и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области в БУ «ГДБ № 3» Минздравсоцразвития Чувашии (табл. 2).

Таблица 2

Поэтапное ортодонтическое лечение детей с ВРГН

1 этап

2 этап

3 этап

4 этап

Догоспитальный период

Госпитальное лечение

Постгоспитальный период

Родильный

дом (в первые дни жизни)

Ортодонтический кабинет Центра в БУ «ГДБ № 3» МЗ СР ЧР, ортодонтическое отделение стоматологической поликлиники

Отделение ЧЛХ и ЛОР БУ «ГДБ № 3» МЗ СР ЧР

Ортодонтический кабинет Центра в БУ «ГДБ № 3» МЗ СР ЧР, ортодонтическое отделение стоматологической поликлиники

Изготовление и наложение ортопедического аппарата (обтуратора для твердого и мягкого неба)

Получение слепков и изготовление индивидуального ортопедического аппарата до операции с заменой каждые 3-4 месяца, по мере роста ребенка.

Изготовление защитных небных пластинок для проведения хирургического лечения расщелины неба. Изготовление в раннем послеоперационном периоде небных пластинок с целью формирования свода неба после уранопластики, формирующих индивидуальных стентов в носовые ходы после хейло-ринопластики. Изготовление ортопедических сплинт-шин в состоянии целевой окклюзии для ортогнатной хирургии

Изготовление ортодонтических аппаратов.

Лечение и профилактика зубо-челюстных деформаций до 17 лет, в том числе с применением эджуайс-техники.

Заключительная программа реабилитации

Протокол включает следующие этапы.

  1. Первичная хейло-ринопластика (пластика верхней губы и носа) при любых видах расщелин верхней губы в возрасте от 1 до 6 месяцев.
  2. Пластика мягкого нёба (веллопластика) в возрасте от 6 месяцев. При сквозной расщелине верхней губы и неба – одновременно с хейлопластикой.
  3. Пластика твёрдого нёба в возрасте 12-30 месяцев (до 2,5 лет).
  4. Костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти по мере ортодонтической коррекции положения его фрагментов, чаще в возрасте 8-12 лет.
  5. Реконструктивные операции (при необходимости) в любом возрасте.

Внедрение регионального протокола поэтапного ортодонтического лечения детей с ВРГН способствовало улучшению качества медицинской помощи и качества жизни больных с ВРГН.

Выводы

  1. Частота ВПР в Чувашской Республике за последние 10 лет составляет от 1,75% до 4,77% и прослеживается неуклонный рост частоты врожденных пороков развития по годам. На первом месте оказались ВПР сердечно-сосудистой системы (50,8%), на втором – ВПР МПС (13,8%), на третьем – ВПР ОДА пороки костно-мышечной системы (11,5%), на четвертом - МВПР (6,0%), на пятом - ВПР центральной нервной системы (5,76 %), на шестом - расщелины губы и неба (4,12%).
  2. Среди всех врожденных пороков частота детей с врожденными аномалиями зубочелюстной системы составляет от 2,17% до 4,63%, и отмечается неуклонный рост в последние годы. Средняя частота рождения детей с ВРГН в Чувашской Республике с 1990 по 2012 г. составляет – 1,35±0,16%.
  3. Частота врожденных аномалий зубочелюстной системы выше среди сельских детей, чем городских, рождение детей с врожденными аномалиями зубочелюстной системы чаще регистрируется в Цивильском, Чебоксарском, Батыревском, Ядринском, Ибресинском районах и городах Чебоксары и Новочебоксарск Чувашской Республики, что требует более детального изучения.
  4. У матерей, родивших детей с ВРГН, носительство вирусных заболеваний выявлено в 80%, гинекологическая патология – у 75%, приём антибиотиков – в 86%, нестероидных противовоспалительных препаратов в 75%, несбалансированное питание – в 68%, злоупотребление алкоголем - в 48%, курение – в 80%, стрессовые ситуации у матери в первом триместре – в 82%, профессиональные вредности - в 72% .
  5. Профилактика ВРГН зависит в первую очередь от раннего выявления больных и семей повышенного генетического риска и активного сотрудничества медико-генетической, акушерско-гинекологической и педиатрической служб.
  6. Внедрение регионального протокола поэтапного ортодонтического лечения детей с ВРГН способствовало улучшению качества медицинской помощи и качества жизни больных с ВРГН.

Рецензенты:

Уруков Юрий Николаевич, д.м.н., профессор, зав. кафедрой ортопедической стоматологии и ортодонтии ФГБОУ ВПО «Чувашский государственный университет имени И.Н. Ульянова», г. Чебоксары.

Павлов Анатолий Федорович, д.м.н., профессор, зав. кафедрой терапевтической стоматологии ФГБОУ ВПО «Чувашский государственный университет имени И.Н. Ульянова», г. Чебоксары.