Внезапную смерть, развивающуюся при различных патологических процессах, синдромах и заболеваниях сердца, а также венечных артерий, принято называть внезапной сердечной смертью (ВСС). В настоящее время ВСС самая частая и распространенная причина смерти у людей всех стран и национальностей, охватывающая от 50 до 75% всех причин смерти среди болезней сердца [1]. ВСС – состояние, объединяющее ряд распространенных и широко известных патологических состояний, частью являющихся самостоятельными нозологическими единицами. В этом ключе ВСС только отражает механизм наступления смерти, а не ее нозологическое соответствие рубрике основного заболевания в диагнозе [2; 3].
ВСС известна людям уже на протяжении нескольких тысяч лет. По разным данным, сцены развития ВСС можно увидеть на стенах гробниц древнего Египта, датируемых 2625-2475 гг. до н.э. Более приближенной к понятиям современной медицины была смерть молодого солдата после длительного забега, засвидетельствованная в афинской газете, датируемой 490 г. до н.э. В настоящее время такой вариант смерти не редкость и продолжает волновать умы врачей кардиологов, патофизиологов, патологоанатомов и судебно-медицинских экспертов [4].
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) дает следующее определение ВСС – это доказанная и, главное, ненасильственная смерть, наступающая мгновенно, и/или смерть, которая после появления у пациента симптомов загрудинных болей развивается во время первого часа [5; 6].
В большинстве случаев ВСС настигает человека в обстановке одиночества. Данный факт не позволяет точно установить обстоятельства смерти, что позволяет продлить интервал её наступления до 24 часов, при этом требует более глубинного анализа заболеваний, патологических состояний у данного пациента с целью исключения схожих с ВСС проблем, например инфаркта миокарда, острой коронарной смерти (ОКС), аневризмы венечных или легочных артерий с их расслоением, гемотампонады перикарда [7; 8].
Однако большинство врачей анестезиологов-реаниматологов не могут согласиться с определением ВОЗ по ВСС, ведь с их позиций это состояние не является диагнозом, а обозначает термин, который нацеливает на принятие быстрых и тактических решений для спасения человеческой жизни. В этом аспекте ВСС – это просто «внезапная остановка кровообращения», в основе которой не что иное, как острый гемодинамический синдром с угасанием и остановкой сердечной деятельности. При этом желудочки сердца продолжают сокращаться, но не могут обеспечить качественное и полноценное кровообращение, что представляет угрозу для жизни пациента [9, с. 7].
Актуальность ВСС определяется лидерством среди причин смерти при различных заболеваниях и патологических состояниях: от опухолей различных локализации с угнетением функции сердца (морфологический эквивалент – это бурая атрофия миокарда) до самых распространенных форм ишемической болезни сердца (ИБС). В России ВСС как причина смерти регистрируется в 450-600 тыс. случаев ежегодно [1], опережая данный показатель в США, составляющий 300-400 тысяч человек [10].
В благополучных странах Европы данная проблема также остается актуальной и нерешенной, ежедневно унося около 2500 человеческих жизней. Следует отметить, что только от 2 до 5% случаев ВСС регистрируется в медицинских клиниках, преимущественно у мужчин трудоспособного возраста от 20 до 60 лет. Треть всех смертей в этой возрастной группе у мужчин приходится именно на ВСС при различных заболеваниях сердца и сосудов. Только после 70 лет ВСС встречается одинаково часто как среди мужчин, так и среди женщин [11; 12].
Цель настоящей работы – проведение анализа мировой литературы с определением особенностей клинических и морфологических составляющих возникновения ВСС, понимания её структуры, а также места в заключительном клиническом, патологоанатомическом и судебно-медицинском диагнозах.
Литературные источники утверждают, что особо важными факторами, предрасполагающими к возникновению ВСС, являются, прежде всего, аритмии, среди которых преобладают желудочковые, а также изменения сокращений левого желудочка со сбоем сердечного ритма и значительным снижением фракции выброса меньше 40% с частыми экстрасистолами в течение часа [13; 14]. В 85% случаев наступление ВСС происходит в результате желудочковой тахикардии (ЖТ) и фибрилляции желудочков (ФЖ), остальные случаи приходятся на брадиаритмию и асистолию. В итоге ЖТ происходят глубокие дистрофические и некробиотические изменения во внутренних органах с отказом их основных функций (сердечной недостаточностью, отёком головного мозга, лёгких) [15].
Факторы риска возникновения ВСС связаны с генетическими особенностями каждого конкретного пациента. Сюда попадает ряд генетических заболеваний и синдромов, обморочные состояния, природа которых не может быть объяснена, а также контролируемые самим человеком факторы: алкоголь, курение, стресс. Как правило, триада этих факторов определяет основные пути развития артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца (ИБС), приводя к определенным необратимым изменениям в проводящей системе и сократительном аппарате сердца. Наличие случаев ВСС у близких родственников с различными формами ИБС и заболеваниями сосудов увеличивает риск ее развития в несколько раз в сравнении с людьми, не имеющими аналогичных патологических состояний [16]. Ряд исследователей указывают на высокий риск наступления ВСС у пациентов с инфарктом миокарда в любой его стадии независимо от его локализации и близости к проводящим путям и предсердно-желудочковому узлу, осложняя течение инфаркта ЖТ и экстрасистолами [17; 18].
Анализируя факторы риска ВСС у пациентов после 40 лет, основными причинами ее наступления можно назвать нестабильную стенокардию с вероятностью дальнейшего развития инфаркта миокарда или ОКС. ОКС как конкурирующая патология с ВСС имеет те же факторы риска и механизмы возникновения. Главный патогенетический механизм ее возникновения – это опять же ФЖ и асистолия. При инфарктах, нестабильной стенокардии и ОКС развитию ФЖ способствуют очаги некроза сердечной мышцы, явно неопределяемые на секции в течение до 16-18 часов, и четкие очаги некроза, имеющие свои морфологические критерии спустя 24 часа. В результате снижаются сократительные способности левого желудочка [19]. Выставить диагноз ОКС и ВСС патологоанатом и судебно-медицинский эксперт могут даже при отсутствии клинических проявлений и записей в истории болезни острых состояний со стороны сердца. Главным критерием в этом случае будет повреждение венечных артерий атеросклерозом, даже в его минимальных проявлениях с повреждением фиброзно-эластической покрышки атеросклеротической бляшки. Повреждения не обязательно носят характер окклюзии тромбом сосудистого русла. Для наступления внезапной смерти может быть достаточно расслоения бляшки или кровоизлияния в нее [20].
Определить кардиальную причину смерти у людей старшей возрастной группы (более 40 лет) не представляет труда, и знающий патологоанатом или судебно-медицинский эксперт достаточно очевидно определит их роль в танатогенезе и правильно расположит в структуре диагноза как первоначальную причину смерти. У лиц же молодого возраста, среди которых редко встречается атеросклероз венечных артерий, выявить, а тем более определить первоначальную причину смерти довольно трудно. В эту категорию причин ВСС попадают, как правило, кардиомиопатии, миокардиты, каналопатии и еще часть заболеваний и синдромов, не имеющих определенных морфологических особенностей. Речь идет об идиопатической группе кардиомиопатий, среди которых особо выделяются два ее вида – это гипертрофическая (ГКМП) и дилатационная кардиомиопатии (ДКМП).
Согласно литературным данным, ГКМП с аутосомно-доминантным типом наследования встречается реже, чем ИБС, атеросклероз или инфаркт миокарда, и приводит к внезапной смерти каждого третьего пациента. При данном заболевании нарушен отток крови из левого желудочка из-за его несимметричной гипертрофии с диастолической дисфункцией и нарушениями процессов расслабления желудочков, заканчивающихся ФЖ [21].
ДКМП в отличие от ГКМП – заболевание сердца с необструктивным расширением левого желудочка и значительно чаще встречающейся кардиомиопатией [22]. Расширения желудочков сопровождаются снижением их сократительной способности, где главным определяющим фактором ВСС являются тяжелые аритмии с морфологическими перестройками миокарда. При тщательном анализе медицинской карты стационарного или амбулаторного больного и исключении всех вторичных кардиомиопатий, сопровождающихся расширениями полостей сердца, диагноз выставляется довольно просто. Метод исключения позволяет определить ДКМП как основную и первоначальную причину смерти больного, даже если она наступила в считанные часы. В последнее время ВСС из-за развития трансплантологии в группе этих заболеваний резко снизилась [23].
В настоящее время ВСС стала чаще встречаться у лиц с дилатацией камер сердца и протекать под масками различных заболеваний, среди которых алкогольная кардиомиопатия. Данная кардиомиопатия возникает у людей, употребляющих и слабоалкогольную продукцию – прежде всего пиво. Систематическое употребление слабоалкогольных напитков приводит вначале к метаболическим повреждениям миокарда, а затем к дилатации левого и правого желудочков со снижением их сокращений. Данное патологическое состояние морфологически напоминает ДКМП, но, по своей сути, ею не является, а отражает токсическое воздействие алкоголя на проводящий и сократительный компартмент сердца. Механизм внезапной смерти также реализуется через тяжелые аритмии с последующей ФЖ.
Среди всех токсических повреждений сердца алкогольная кардиомиопатия является одной из самых частых причин смерти после ИБС. У лиц, употребляющих алкоголь, ВСС может возникнуть при привычной бытовой нагрузке или при выполнении физических упражнений [24]. Данные случаи смерти у молодых лиц вызывают трудности диагностики у врачей всех специальностей. Кроме прямого токсического воздействия этанола на проводящую систему сердца, на нее также воздействует ацетальдегид, стимулирующий выброс норадреналина и появление аритмий с исходом в ЖТ. Данные патологические состояния могут усугубляться наличием тяжелой сопутствующей патологии в виде дисплазии соединительной ткани (ДСТ). Последняя в наше время стала встречаться тоже довольно часто, не имея при этом специфических диагностических признаков [25].
Сама ДСТ приводит к изменению соединительнотканного остова многих органов человека, уменьшая его прочность, приводя к появлению малых аномалий развития сердца (МАРС) через изменения в содержании различных видов коллагена в строме.
МАРС снижают компенсаторно-приспособительные возможности сердца при физических нагрузках. У таких людей отмечают расширение надклапанной части аорты и ее нисходящего отдела, изменения митрального клапана в виде его пролапса из-за дистрофических изменений коллагеновых волокон, входящих в его строму. Еще ко всему прочему при данной патологии соединительной ткани у молодых людей часто имеется гиперсимпатикотония, в повседневной жизни требующая повышенного потребления кислорода сердечной мышцей. На этом фоне отмечено большое расходование энергии, приводящее к метаболическим и энергетическим нарушениям в миокарде, являясь субстратом для возникновения смертельных нарушений сердечного ритма при интенсивных физических нагрузках. Эти изменения при должном умении и внимательности могут быть диагностированы на вскрытии, а клинически отмечаемая регургитация и нарушения систолической функции желудочков сердца являются главными факторами появления в дальнейшем ЖТ, в конце которой внезапная смерть пациента в результате развития ФЖ [26].
Отдельной причиной развития ВСС стоят вирусные миокардиты. Этиология их многообразна: вирус гриппа, вирус герпеса 6 типа, энтеровирусы, аденовирусы. Такие миокардиты могут протекать в скрытой форме или довольно быстро и прогрессивно со стереотипными морфологическими изменениями. При гистологическом исследовании морфолог описывает изменения миокарда с клеточной воспалительной инфильтрацией, очаговым некрозом, отеком. Все эти изменения затрагивают проводящую систему сердца, способствуя его электрической дестабилизации, приводя к ЖТ и ВСС. У людей, переживших латентное течение вирусного миокардита, в дальнейшем развивается типичное с морфологических позиций течение ДКМП с ранее описанными рисками возникновения ВСС и диффузным мелкоочаговым склерозом [27; 28].
Коротко хотелось бы отметить редкую, не имеющую морфологических особенностей патологию – аномалии проведения электрических сигналов в сердце. Сюда входят клинические синдромы Вольффа-Паркинсона-Уайта, клинико-электрокардиографические синдромы патологии ионных каналов, или ионные каналопатии. В данном случае эти состояния интересны тем, что возникающие спонтанные аритмии повышают риск ВСС через снижение миокардиальной сократимости. Диагностика их у секционного стола невозможна, но при анализе медицинской документации они могут быть выбраны в качестве первоначальной причины смерти [29-31].
Еще одной причиной ВСС сегодня называют аритмогенную дисплазию правого желудочка (АДПЖ). АДПЖ с морфологической точки зрения характеризуется замещением атрофичных кардиомиоцитов правого желудочка фиброзно-жировой тканью, клинически проявляясь пониженной сократимостью миокарда с частыми эпизодами правожелудочковой тахиаритмии [32; 33]. Определение данной патологии на секции может вызвать трудности у врачей-патологоанатомов или судебно-медицинских экспертов в отсутствии данных прижизненной ЭХО-диагностики, но должна быть заподозрена при отсутствии других частых причин возникновения ВСС.
С диагностикой основных причин ВСС стало более или менее все понятно: для каждой причины смерти есть определенный шифр (код) в МКБ-10, но вот с самой категорией внезапной смерти, которая может быть правомочна как диагноз исключения, имеется ряд трудностей при выборе шифров (кодов) из МКБ-10 у врачей различных специальностей [34]. Главными конкурентами на быструю смерть могут быть ОКС и инфаркт миокарда, как правило, давностью менее одних суток. Однако при давности менее суток инфаркт миокарда диагностировать обычными и доступными методами морфологической диагностики довольно трудно.
Согласно рекомендациям Российского общества патологоанатомов (РОП), ВСС не может быть основным заболеванием, если во время секции обнаруживают атеросклероз венечных артерий в его осложненную стадию (кровоизлияния в бляшку, ее расслоение, пристеночный или обтурирующий просвет сосуда тромб над бляшкой). Ко всему этому добавляются еще и трудности диагностики самой ОКС, правомочность которой обусловливает отсутствие инфаркта миокарда. Сам инфаркт миокарда может быть диагностирован современными методами и в его ишемическую стадию, но ситуация в России осложняется почти полным отсутствием проб на ишемию миокарда у секционного стола.
Отсутствие возможности диагностировать ишемическую стадию инфаркта миокарда привело к чрезмерному использованию ОКС в качестве основного заболевания в патологоанатомическом или судебно-медицинском диагнозе. Главным морфологическим критерием диагностики ОКС остается все-таки наличие повреждений атеросклеротической бляшки венечных артерий, а не наличие атеросклеротического процесса как такового [35].
При, казалось бы, простых и понятных логических подходах к диагностике, структурированию диагноза имеются незначительные противоречия по выбору шифра (кода) для ОКС: некоторые авторы предлагают для нее использовать шифр (код) МКБ-10 – I46.1 в противовес шифру (коду) I24.8 – другие формы острой ИБС [36]. С этих позиций рекомендации РОП по выделению и шифрованию ОКС и ВСС не противоречат клинической классификации острых форм ИБС, но на практике шифр (код) I24.8 используют для шифрования ВСС неуточненной этиологии, что является необоснованным и неоправданным подходом врачей, которые не смогли провести тщательный анализ наступления смерти пациента. Часть клиницистов также в эту группу относят все случаи ВСС на фоне ИБС и используют шифр (код) МКБ-10 – I46.1, при этом диагностируя врожденные или приобретенные смертельные заболевания сердца, о которых мы говорили выше, что, по нашему пониманию, является искажением нозологического принципа диагностики [37].
Заключение
В заключение хотелось бы отметить, что основной важной морфологической составляющей возникновения ВСС является многообразная патология сердечной мышцы, среди которой на первом месте находится атеросклероз, как наиболее опасная болезнь современности с теми или иными видами поражения сердца. В категории юных и молодых лиц, ведущих активный образ жизни, главная роль отводится патологии электропроводимости сердца с различными генетическими заболеваниями и синдромами. Основываясь на данных литературных источников, для наступления ВСС может быть определена ее патогенетическая особенность, где ведущим звеном являются нарушения ритма, которые, в свою очередь, невозможны без некроза и повреждений сердечной мышцы в результате гипоксии.
Подводя окончательную черту, нам остается только усилить свои теоретические и практические позиции по диагностике тех заболеваний, которые могут привести к внезапной остановке сердца, используя в своей практике методологии клинического анализа и привлекая для ее диагностики врачей смежных специальностей (кардиологов, анестезиологов-реаниматологов). Диагноз ВСС как самостоятельной нозологической единицы является не таким частым, но в случаях отсутствия клинических данных и невозможности проведения пробы на ишемию миокарда, исключение ОКС может быть вполне уместным и занимать место основного заболевания.
Надеемся, что проблемы, связанные с шифрованием ВСС и ОКС, подходы к их диагностике врачами различных школ судебной медицины, патологической анатомии, кардиологии и другими медицинскими сообществами в ближайшее время будут решены. Для этого сегодня есть все условия и способы решения проблемы с учетом мнения различных медицинских сообществ [38].
Библиографическая ссылка
Гервальд В.Я., Насонов Т.Г., Лепилов А.В., Самарцев Н.С., Горностаева Е.Ю., Пашков А.Ю., Авдалян А.М., Фоминых С.А. ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ. СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ // Современные проблемы науки и образования. – 2018. – № 6. ;URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=28293 (дата обращения: 19.04.2024).